Veamos en qué consiste este síndrome y cómo podemos intervenir con estos niños

La mayoría de la gente sabe, a grandes rasgos, que la discapacidad intelectual implica déficits en las funciones intelectuales y adaptativas de una persona. Todo ello conlleva una serie de dificultades a la hora de aprender y de vivir de forma autónoma. Sin embargo, el Síndrome X Frágil (de ahora en adelante, SXF) es desconocido por la mayor parte de la población, a pesar de ser la primera causa hereditaria de discapacidad intelectual.

Pero, ¿en qué consiste el SXF y cómo afecta al comportamiento de estos niños? ¿Existen intervenciones específicas para él? ¿Sabías que comparte características con el autismo y el TDAH? Veámoslo a lo largo de este artículo.

¿Qué es el Síndrome X Frágil?

Se trata de una alteración genética de transmisión familiar, que causa desde problemas de aprendizaje hasta una disminución de la capacidad intelectual, así como problemas de conducta. Se sabe que 1 de cada 4.000 niños lo padece, y 1 de cada 6.000 niñas. Además, 1 de cada 250 mujeres es portadora de la mutación sin mostrar manifestaciones evidentes. El diagnóstico se realiza mediante una sencilla prueba de sangre que permite obtener un informe genético.

Los síntomas varían según el sexo; las niñas suelen estar menos afectadas cognitivamente y presentar una ansiedad social más marcada que los niños. Los niños, en cambio, suelen tener un grado más elevado de discapacidad intelectual.

Síntomas: solapamiento con autismo y TDAH

Los síntomas suelen solaparse con los de dos trastornos ampliamente conocidos: el autismo y el TDAH (Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad). En el relación al autismo, pueden mostrar intereses restringidos y conductas estereotipadas, así como dificultades en la comunicación social (p. ej. dificultades en mirar a los ojos). En el caso del TDAH, las alteraciones más evidentes son las dificultades atencionales, la hiperactividad y la impulsividad.

Por otro lado, su lenguaje en ocasiones puede ser limitado o estar ausente. Esto implica que puedan manifestar conductas inapropiadas y trastornos de conducta para pedir lo que quieren o mostrar cómo se sienten, debido a sus limitaciones a la hora de comunicar sus necesidades verbalmente. Por otro lado, la ansiedad que les pueden causar situaciones imprevistas también puede propiciar este tipo de comportamientos, así como las hipersensibilidades sensoriales (p. ej. a los ruidos fuertes).

También pueden aparecer trastornos del estado de ánimo como la ansiedad mencionada, depresión o incluso trastornos bipolares. Siempre será necesario abordar la sintomatología comórbida.

Intervención psicoeducativa

Los grados de discapacidad pueden ser muy variables, por eso es importante analizar adecuadamente el perfil sociocognitivo del niño para así adecuar las pautas educativas a cada caso en concreto.

Aun así, existen unas pautas generales que pueden ser útiles para todos, aplicables también a niños con discapacidad intelectual, TDAH y/o autismo (siempre realizando los ajustes necesarios a cada caso particular).

Por un lado, debemos optar por utilizar un lenguaje explícito y concreto, evitando las ambigüedades o el lenguaje figurado (ya que éste les cuesta de entender). Una buena opción es emplear instrucciones sencillas y repetirlas las veces que necesiten.

Cuando se inicia una tarea con ellos, es importante que ésta sea corta y que disponga de un soporte visual o pictogramas ya que, una de las fortalezas de estos niños es la memoria visual. Además, es necesario presentarles la tarea de forma global al inicio y secuenciarla en pasos más pequeños cuando se empiece a trabajar.

Por otro lado, gracias a su memoria visual, aprenden mucho por imitación. Reforzarles positivamente cada vez que realizan una conducta adecuada o logran un aprendizaje facilitará mantener y aumentar su motivación.

Es sabido que todos los niños aprenden más si pueden trabajar con elementos que les motiven o les interesen. Por ejemplo, música, dibujos animados, un equipo de fútbol que les guste, etc. Por eso, es importante adaptar los objetivos de aprendizaje a sus intereses. ¿Cómo lo hacemos?

Será importante conocer al niño y que se familiarice con nosotros, empezar a trabajar el vínculo educativo y, poco a poco, poder conocer sus gustos y aficiones más allá del ámbito académico. Todo ello nos permitirá crear material adaptado no sólo a su nivel intelectual, sino también a sus gustos.

Intervención conductual

Actualmente no existe ningún programa conductual específico para niños y niñas con SXF, pero se han empleado programas ampliamente usados en niños con autismo y/o discapacidad intelectual. Uno de ellos es el AAC (Análisis Aplicado de la Conducta), que consiste en analizar el comportamiento del niño, detectando los antecedentes y consecuentes que mantienen dicha conducta. El objetivo es modificar, aumentar y/o reducir la conducta mediante la alteración de los antecedentes o consecuentes de esta.

El AAC incluye el uso de técnicas de modificación de conducta como el refuerzo positivo, el castigo, la extinción (p. ej. dejar de prestar atención a un conducta que queremos eliminar), las economías de fichas, el tiempo fuera (retirar al niño del entorno reforzante), etc.

Este tipo de intervenciones deberán ser intensivas, prolongadas y personalizadas. Por otro lado, es recomendable empezar a trabajar en el entorno natural del niño (domicilio, escuela) para poder ir generalizando los aprendizajes y conductas aprendidas a otro tipo de entornos (calle, parque, etc.).

“Un día me dijeron… para conectar con un niño usa el alma”

 Referencias bibliográficas:

– American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th. Edition (DSM-5) (2013). Washington, DC.: American Psychiatric Association.

– García-Nonell, C., Rigau-Ratera, E., Artigas-Pallarés, J. (2006). Autismo en el síndrome X frágil. Revista de neurología, 42(Supl. 2), 95-98.

– Fernando-Lucas, M. T., Banús-Gómez, P., López-Pere, G. Aspectos cognitivos y del lenguaje en niños con síndrome X frágil. Revista de neurología, 36(Supl. 1), 137-142.

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